干燥综合征是一种以侵犯唾液和泪腺为主的慢性炎性自身免疫病,日常生活中所注意的细节很重要。1.保持心情愉快,听从医嘱,定期复查。2.饮食:多吃滋阴清热生津的食物,包括丝瓜,、芹菜、黄花菜、藕和山药等,避免吃辛辣、油炸、过咸和过酸的食物,平时的营养品不能限制太严。3.尽可能避免使用的药物:能使外分泌腺体分泌减少引起口干的药物包括:(1)抗胆碱类药;(2)抗高血压药:α-阻滞剂(可乐定),β-阻滞剂(心得安,复合型β-阻滞剂);(3)利尿剂;(4)抗抑郁药:阿米替林,去甲阿米替林等,(5)肌痉挛药:胺苯环庚烯,美索巴莫,(6)泌尿系用药:乌拉胆硷,羟丁宁,(7)心脏药:磷酸双异苯吡胺,(8)帕金森用药:卡比多巴,左旋多巴,(9)减充血剂:扑而敏,左旋麻黄硷等。4.注意口腔卫生:口干、唾液少、龋齿和舌皲裂者要注意口腔卫生,防止口腔细菌增殖,每天早晚至少刷牙2次,选用软毛牙刷为宜,饭后漱口,忌烟酒,减少物理因素的刺激,继发口腔感染者可用多贝尔液漱口,有龋齿者要及时修补,平日用麦冬、沙参和甘草等中药泡水代茶饮保持口腔湿润,口腔念珠菌感染者可用制霉菌素。适当饮水或用人工唾液,经常用无糖口香糖(木糖醇)咀嚼,目前有一种“百奥素”系列产品对维护口腔卫生有较好的疗效。口服的药物有环戊硫酮(舒雅乐,胆维他): 15-30mg/日,最近的新药有Evoxac(化学名cevimeline,西维美林)对口眼干燥(尤其是眼干)更有效,半衰期长,疗效持续时间较长,出汗和腹痛等副作用小。5.保护眼睛:眼泪少使眼干涩,防御功能下降,异物感,可引起角膜损伤,易发生细菌感染、视力下降及其它眼病,应注意防止眼干燥,可用人工泪液如1%甲基纤维素、羟甲基纤维素或聚乙烯醇眼液点眼,但作用时间短,而缓释人工泪液或0.1%透明质酸眼液[国内有润湿舒点眼液(透明质酸+氯霉素)]疗效较好,病情严重者用0.5%-2.0%的可的松眼药水点眼,能较快缓解症状,但停药后易复发,不能长期使用,以免角膜变薄穿孔。有眼刺激症者用2%乙酰半胱氨酸眼液,3-4次/日,可使病理性粘液条分解。夜间戴潜水镜防止泪液蒸发,睡前涂眼膏,保护角膜。另外1%环孢素眼液滴眼,2-3次/d,可显著增加泪液分泌。对于有角膜上皮缺损者可用贝复舒点眼液(碱性成纤维细胞生长因子),促进修复和再生,每次l~2滴,每天4~6次,时间不宜超过2周。对于伴发眼睑炎、细菌性结膜炎、角膜溃疡等可用抗菌素眼液如四环素眼膏等。另外,还可进行泪点封闭,减少泪液排出,其方式有用胶原蛋白栓做暂时封闭或激光永久性封闭。6.低钾性肾小管酸中毒者:注意长期补充20%枸橼酸钾和小苏打,调整水和电解质平衡。7.口腔溃疡者:用金银花、白菊花或乌梅甘草汤等漱口或代茶饮。8.鼻腔干燥者:用生理盐水滴鼻,不用油性润滑剂,以免吸入引起类脂性肺炎。9.阴道干燥者:可用润滑剂,保持阴道卫生,勤换内裤。
几天前,刚过33岁生日的小王通过本院李教授找到我,他因为最近3年经常有腰痛去某医院骨科看病,医生让他抽血化验了一个指标“HLA-B27”,结果显示这个指标是阳性,医生告诉他患了强直性脊柱炎,而且还会遗传给下一代。小王听了这些话后情绪很低落。经询问得知,小王的腰痛是在干活劳累后加重,躺在床上休息时可减轻,早晨起床时无腰部僵硬感,这些都与强直性脊柱炎的腰痛特点不符。进一步检查骶髂关节CT,也未发现异常。因此我认为,他目前并没有患强直性脊柱炎。鉴于小王遇到的这个问题,在临床工作中经常发生,在这里围绕以下四个问题给大家简单解释一下。1 HLA-B27 是什么? HLA这3个字母是人类白细胞抗原(Human Leukocyte Antigen)的英文首字母缩写。人类白细胞抗原的主要功能是帮助机体识别“自我”或“非我”成分,因此接受器官移植的患者在手术前都要检查配型,即捐献器官者的人类白细胞抗原是否与接受器官患者的人类白细胞抗原相合。相合度的高低将决定排异反应的轻重。人类白细胞抗原有上百种,分别用字母加数字命名,HLA-B27抗原只是其中一种。2 HLA-B27会遗传吗? HLA-B27抗原是一种蛋白分子,它是由人体内HLA-B27基因编码的。HLA-B27基因位于人类第6号染色体的短臂上。父母双方分别把自己的一半HLA遗传给下一代,这也就是法医能够做亲子鉴定的理论基础。HLA-B27基因是显性基因,在遗传过程中,如果父母双方中只要有一方是HLA-B27阳性,那么他们的下一代出现HLA-B27阳性的概率至少为50%。3 HLA-B27阳性一定会患强直性脊柱炎吗? 自1973年发现HLA-B27与强直性脊柱炎有关联以来,科学家们对这两者做了相当多的研究。在我国,超过90%的强直性脊柱炎患者其HLA-B27为阳性,而普通人群中HLA-B27的阳性率为5%左右,但我国强直性脊柱炎的总体患病率只有0.3%左右。换言之,在HLA-B27阳性者中只有6%左右最终患上强直性脊柱炎。但如果你的父母或兄弟姐妹中已有强直性脊柱炎患者,并且你的HLA-B27又是阳性,则你患强直性脊柱炎的可能性高达10~30%。上述资料也间接说明,绝大部分HLA-B27阳性者并不会罹患强直性脊柱炎。但如果你的HLA-B27阳性,且有强直性脊炎的症状,如腰痛或臀部痛,且久坐或久卧后加重/或有僵硬感,则你很有可能已患上强直性脊柱炎。科学家把人类HLA-B27基因转入小鼠体内,如果这些小鼠在无菌环境中饲养并不会出脊柱炎,只有当这些小鼠饲养在有正常菌群的环境时,才会出现脊柱炎。这一现象有力地证明了遗传因素和环境因素共同参与强直性脊柱炎的发病。目前认为,泌尿生殖道的沙眼衣原体感染或肠道耶尔森菌、沙门氏菌和志贺氏菌等病原体感染,有可能触发强直性脊柱炎的发病。4诊断强直性脊柱炎为什么要化验HLA-B27?在人们发现HLA-B27与强直性脊柱炎的关联性之前,医生往往在X片上发现骶髂关节有炎症改变后才能作出诊断。从患者出现症状到X片上出现病变往往需要好几年,从而错过最佳治疗时间窗。如上文所述,绝大多数强直性脊柱炎患者的HLA-B27为阳性,如果你的HLA-B27为阴性,那么医生会认为你患有强直性脊柱炎的可能性较小,还需要再查找其他病因。如果你的HLA-B27为阳性,症状特点也符合强直性脊柱炎,在X片甚至CT上可看出病变之前,医生会把你诊断为“未分化脊柱关节病”(可理解为强直性脊柱炎的早期阶段)。此时给予适当的治疗,就有可能预防脊柱强直、髋关节强直等强直性脊柱炎的并发症。另外,与HLA-B27阴性的患者相比,HLA-B27阳性的患者发生并发症的可能性要重一点。所以,医生在做出诊断之前,常常要求疑似患者化验HLA-B27。因为HLA-B27基因是来自父母的遗传,因此如果你的HLA-B27是阳性的话,是不可能转阴性的,同样如果你原来是HLA-B27阴性的话,在将来也不可能转为阳性,所以也就没有必要重复化验HLA-B27。 综上所述,HLA-B27阳性者罹患强直性脊柱炎的风险比普通人群高,生活环境中如果没有诱发因素(但科学家们至今仍不清楚其本质),HLA-B27阳性者将不会发生强直性脊柱炎。少数HLA-B27阴性者也有可能罹患强直性脊柱炎。(作者简介:戴生明 现任第二军医大学长海医院风湿免疫科教授、主任医师、硕士生导师。专家门诊时间:周一和周四上午、周三下午)
当前国内外应用的药物,以及植物药能缓解疼痛、减轻或延缓炎症的发展。治疗类风湿关节炎的常用药物分为①非甾类抗炎药(NSAIDs)、②改善病情的抗风湿药(DMARDs)、③糖皮质激素、④植物药。④生特制剂。以下介绍几种常见的抗风湿药。非甾体抗炎药通过抑制环氧化合酶活性,减少前列腺素合成而具有抗炎、止痛、退热、消肿作用。由于NSAIDs使前列腺素的合成减少,故可出现相应的不良反应,如胃肠道不良反应:恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹胀、食欲不佳,严重者有消化道溃疡、出血、穿孔等;肾脏不良反应:肾灌注量减少,出现水钠潴留、高血钾、血尿、蛋白尿、间质性肾炎,严重者发生肾坏死致肾功能不全。NSAIDs还可引起外周血细胞减少、凝血障碍、再生障碍性贫血、肝功损害等,少数患者发生过敏反应(皮疹、哮喘),以及耳鸣、听力下降,无菌性脑膜炎等。 近年来的研究发现环氧化酶有两种同功异构体,即环氧化酶-1(COX-1)和环氧化酶-2(COX-2)。选择性COX-2抑制剂(如昔布类)与非选择性的传统NSAIDs相比,能明显减少严重胃肠道不良反应。必须指出的是无论选择何种NSAIDs,剂量都应个体化;只有在一种NSAIDs足量使用1—2周后无效才更改为另一种;避免两种或两种以上NSAIDs同时服用,因其疗效不叠加,而不良反应增多;老年人宜选用半衰期短的NSAIDs药物,对有溃疡病史的老年人,宜服用选择性COX-2抑制剂以减少胃肠道的不良反应。应强调,NSAIDs虽能减轻类风湿关节炎的症状,但不能改变病程和预防关节破坏,故必须与DMARDs联合应用。常用的NSAIDs 有芬必得(布洛芬)、瑞力芬(萘丁美酮)、莫比可(美洛昔康)、尼美舒利、西乐葆(塞来昔布)等。甲氨喋呤甲氨喋呤(methotrexate, MTX)通过抑制二氢叶酸还原酶,影响四氢叶酸的生成,为细胞周期特异性药物,抑制嘌呤核苷酸的合成,使活化淋巴细胞生长受阻。严重的毒副作用少,价格低廉,现已将它作为治疗类风湿关节炎的首选药物。甲氨蝶呤口服、肌注、皮下注射或静注均有效。口服60%吸收,每日给药可导致明显的骨髓抑制和毒性作用,故多采用每周一次给药。常用剂量为7.5~25mg/周。常见的不良反应有不良反应有肝损害、胃肠道反应、骨髓抑制等,此外还可有口腔溃疡、肺间质变等,停药后多能恢复。也可引起流产、畸胎和影响生育力。服药期间,应定期查血常规和肝功能。柳氮磺胺吡啶柳氮磺胺吡啶(sulfasalazine, SSZ) 抗炎作用机理不太清楚。本药在肠道中分解为5-氮基水杨酸和磺胺吡啶。前者抑制前列腺素并清除吞噬细胞释放的致炎氧分离子,关节炎患者服用本药12周后,周围血活化淋巴细胞减少。柳氮磺吡啶一般服用4~8周后起效。从小剂量逐渐加量有助于减少不良反应。使用方法:每日250~500mg开始,之后每周增加500mg,直至每日2.0克,如疗效不明显可增至每日3.0克,如4个月内无明显疗效,应改变治疗方案。主要不良反应有恶心、呕吐、厌食、消化不良、腹痛、腹泻、皮疹、无症状性转氨酶增高和可逆性精子减少,偶有白细胞、血小板减少。磺胺过敏者禁用。服药期间应定期查血常规和肝功能。 抗疟药抗疟药(antimalarials )作用机制是通过改变细胞溶酶体的pH,减弱巨噬细胞的抗原传递功能和IL-1的分泌。也减少淋巴细胞活化。抗疟药目前有氯喹(250mg/片)和羟氯喹(100mg/片)两种。该药起效慢,服用后3~4个月疗效达高峰,至少连服6个月后才宣布无效,有效后可减量维持。用法为:氯喹250mg /日,羟氯喹200~400mg /日。本药有蓄积作用,易沉淀于视网膜的色素上皮细胞,引起视网膜变性而致失明,服药半年左右应查眼底。另外,为防止心肌损害,用药前后应查心电图,有窦房结功能不全,心率缓慢,传导阻滞等心脏病患者应禁用。其他不良反应有头晕、头疼、皮疹、瘙痒和耳鸣等。来氟米特来氟米特(leflunomide, LEF)作用机制是其活化代谢产物抑制二氢乳清酸脱氢酶,抑制免疫抑制作用(B-T-非淋巴细胞)阻碍嘧啶的从头合成,抑制增生活跃的细胞。大剂量时抑制酪氨酸激酶活性,抑制T、B细胞的激活和增生抗炎作用:抑制NF-κB活化引起的多种CK和黏附分子的表达、抑制MMP表达,减少局部炎症和破坏。剂量为10~20mg/日。主要不良反应有腹泻、瘙痒、高血压、肝酶增高、皮疹、脱发和一过性白细胞下降等,服药初期应定期查肝功能和白细胞。因有致畸作用,故孕妇禁服。由于来氟米特和MTX两种药是通过不同环节抑制细胞增殖,故二者合用有协同作用。服药期间应定期查血常规和肝功能。糖皮质激素能迅速减轻关节疼痛、肿胀,在关节炎急性发作、或伴有心、肺、眼和神经系统等器官受累的重症患者,可给予短效激素,其剂量依病情严重程度而调整。小剂量糖皮质激素(每日泼尼松10mg或等效其他激素)可缓解多数患者的症状,并作为DMARDs起效前的“桥梁”作用,或NSAIDs疗效不满意时的短期措施,必须纠正单用激素治疗类风湿关节炎的倾向,用激素时应同时服用DMARDs。激素治疗类风湿关节炎的原则是:不需用大剂量时则用小剂量;能短期使用者,不长期使用;并在治疗过程中,注意补充钙剂和维生素以防止骨质疏松。关节腔注射激素有利于减轻关节炎症状,改善关节功能。但一年内不宜超过3次。过多的关节腔穿刺除了并发感染外,还可发生类固醇晶体性关节炎。尽管小剂量激素治疗RA已相对普遍,但在认识及应用上仍有争议。医生们对小剂量激素(泼尼松)在RA治疗中的作用、长期疗效和不良反应等进行了多方面研究,其结论为:①强调小剂量激素的应用,泼尼松用量应在(2.5-10)mg/d。美国Pincus等报告:极低剂量泼尼松(≤3mg/d)即可使RA患者的关节及全身症状明显改善。②小剂量激素可减缓RA的骨质破坏,有一定改善病情抗风湿药(DMARDs)的作用。③接受小剂量激素(≤7.5mg/d)时,RA患者的糖尿病及高血压发生率无增高。④小剂量泼尼松( 5-7.5mg/d )有可能使骨质疏松发生率增高,但尚需进一步进行双盲随机试验研究。同时补充钙剂和维生素D对患者有益。⑤不可单用小剂量激素治疗RA,而应同时以DMARDs控制病情。⑥严格掌握适应证,慎重选择。植物药制剂① 雷公藤:雷公藤多甙30~60mg /日,分3次饭后服。主要不良反应是性腺抑制,导致精子生成减少男性不育和女性闭经。雷公藤还可以引起纳差、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等,可有骨髓抑制作用,出现贫血、白细胞及血小板减少,并有可逆性肝酶升高和血肌酐清除率下降,其他不良反应包括皮疹、色素沉着、口腔溃疡、指甲变软、脱发、口干、心悸、胸闷、头疼、失眠等。② 青藤碱:青藤碱20mg,饭前口服,每次1~4片,每日三次。常见不良反应有皮肤瘙痒、皮疹等过敏反应,少数患者出现白细胞减少。③ 白芍总甙:常用剂量为600mg,每日2~3次。毒副作用小,其不良反应有大便次数增多,轻度腹痛,纳差等。肿瘤坏死因子(TNF)α 拮抗剂活动性类风湿关节炎患者体内产生的肿瘤坏死因子(TNF)α增多,促使滑膜处于慢性炎症状态,TNFα还进一步破坏关节软骨和骨,结果造成关节畸形。目前在中国已上市的拮抗TNF的生物制剂有:中信国健生产的益赛普、美国生产的类克、恩利和修美乐。为增加疗效,本类生物制剂宜与MTX或来氟米特联合应用。对总体病人而言,此类药物能比较快速地缓解病人的类风湿关节炎肿痛,并有防止骨破坏的作用。但是由于药物价格较昂贵,限制了其使用。其主要的不良反应是增加感染的可能性,尤其是增加结核感染的可能性。此外,抗CD20单抗(商品名美罗华)及抗白介素-6受体拮抗剂(商品名Actemra )在国外亦已批准应用于RA的治疗。
很多痛风的患者都有这样的经历,在一顿美餐之后,突然发觉关节肿痛难忍,甚至不能入睡,然后急忙来到医院,要求医生为他止痛。医生为他开药处理,疗效十分明显,疼痛很快就消失了,活动自如了,然后就开开心心地回家。可是过了一段时间,稍不注意,又突然痛起来,又要去找医生。如此反反复复,使痛风患者苦不堪言。有的患者甚至认为痛风是“不治之症”,失去了治疗的信心,蒙上的巨大的心理阴影。 事实上,目前医学界对痛风这个疾病的发病机制已经研究得非常清楚,并拥有一套完整而规范的治疗方法。痛风患者完全可以避免反复疼痛的折磨。但是痛风不像感冒那样,治疗几天就可以大功告成,而是需持之以恒才能“斩草除根”。 痛风是因为机体代谢紊乱,使到一种叫“嘌呤”的代谢产物大量产生。嘌呤可以转变成尿酸,从小便中排出。但是当尿酸升高的幅度超过机体排泄的能力,就会产生高尿酸血症。长期的高尿酸血症主要会造成关节和肾脏的损害,在关节、肾脏、输尿管、皮肤等部位产生痛风结石,长期的高尿酸血症还会导致高血脂、高血糖和高血压,可以说“后患无穷”。高尿酸对机体的损伤是一个十分漫长的过程,很多人只是检查中发现血尿酸增高,但是并不感到任何的不舒服。但是随着身体里的尿酸盐积聚越来越多,所谓“积重难返”,再加上饮食上的不注意,就会表现出关节肿痛。因此,如果痛风患者只在关节疼痛时止痛,而没有从根本上将多年积聚下来的尿酸彻底排出,必然会导致痛风反复发作。 痛风的治疗分两个阶段,第一个阶段是在急性发作的时候止痛消炎,第二个阶段是在间歇期和慢性期的降尿酸治疗。很多患者治疗只停留在第一阶段,其实第二阶段的降尿酸才是最关键的,但又是最难坚持的。因为这个阶段要求使用降尿酸药物把尿酸水平控制在327μmol/L以下,治疗时间较长,期间要在医生的指导下调整用药量,并且要定期复查血常规、肝肾功能等指标。很多患者就是怕麻烦,不能坚持,有的则认为不痛就不需要吃药,有的则担心长期吃药会有副作用。 因此作为患者需明白以下两个方面的问题:第一,痛风是一个慢性疾病,所谓“慢病需慢治”,因此思想上需有长期作战的准备。第二,了解了痛风的发病原理后就会明白,痛风的急性发作只是一个表明征象,我们就像看到冰山一角,这时更要注意隐藏在水面下面的巨大冰山,因此不能好了伤疤忘了痛,在不痛的时候仍需治疗。.第三,目前常用的降尿酸药物有别嘌醇、丙磺舒、苯溴马隆等,临床上对它们的使用已经十分规范而成熟,对于它们可能出现的不良反应已经非常清楚。只要患者在医生的指导下服用,并且定期检查血常规、肝肾功能等指标,使用上是十分安全的。 治疗痛风需持之以恒,只要能够坚持规范的治疗,痛风患者完全可以避免反复关节疼痛的折磨,也能够避免关节的畸形、高血糖、高血脂、高血压以及肾功能的受损的情况。
1. 坚持两个“五项基本原则”:即“五要”和“五不要”。“五要”指“要听从医嘱,要充分休息,要精神愉快,要合理饮食,要定期复查”。“五不要”指“不要乱用药,不要过度劳累,不要阳光曝晒,不要道听途说,不要突然停药”。2.有良好的养病和治病环境:凡是病情长期稳定的患者,都有一个良好的养病和治病的环境。对于已婚的病人,有一个体贴的丈夫,有一个温馨的家庭,才是维持病情稳定的根本保证。3.要休息和适当活动:休息对于活动期的狼疮很重要,一次严重的发作往往要休息数月之久才能缓慢恢复正常活动,患者出院后的前几周干家务(尤其是重家务)要有家人的帮助。有工作的患者出院后,头几周也需半休,然后才能正式走上工作岗位。晚上的睡眠时间应保证8-10小时,每天应安排早休和午休或是小睡一会。午睡也是人体生物钟的需要。病情缓解期可适当活动和锻炼,增强体质,防止长期用激素引起的体重增加、骨质疏松和肌肉疾病等,但所进行的活动应以事后不感到疲劳为度。4.对疾病的态度:预后的好坏还取决于对疾病的态度。要遵医嘱;加强自己对本病的认识,树立对生活的信心。有人自得病后悲观失望,有人则满不在乎,有人不愿服用激素,有人偏听偏信,寻找“秘方良药”,错误地认为花钱越多治疗效果越好。应在“战略上藐视疾病,在战术上重视疾病”,保持心情愉快,少生闷气,心胸开阔,不要太在乎你的疾病。避免工作压力过大,情绪忌大起大落和多愁善感。要抽空进行娱乐活动,但不要把自己弄得筋疲力尽。不要轻信新闻媒介上有关红斑狼疮治疗的一般文章或小广告。不要盲目相信江湖医生,一定要到正规医院接受治疗。5.避免使疾病加重的诱因,如感染、妊娠期间或产后、手术、突然停用或快速减激素,或过度劳累,太阳照晒等等。如出现下列情况,要考虑疾病复发,并及时到医院就诊:①原因不明的发热,即发热不能用感冒,咽部、肺部和泌尿系感染等解释;⑦再次出现新的皮疹或伴有指(趾)端或其他部位的血管炎样皮疹;③再次发生关节肿痛;④明显脱发,排除激素所致;⑤口和鼻的新鲜溃疡;⑥出现胸水或心包积液,⑦蛋白尿增多;⑧白细胞或血小板减少或贫血明显;⑨出现神经系统症状,如头痛、呕吐、抽搐;⑩抗双链DNA抗体滴度增高;⑩血沉增快,为50毫米/小时以上;⑩补体下降,尤其补体C3下降。6.预防感染:长期服用激素和免疫抑制剂的患者免疫功能下降,易合并感染,而使病情复发或加重,平时应注意:尽量避免到人多的公共场所;稳定期患者可进行预防接种(活动期病人不宜进行),如每年进行一次的流感病毒和肺炎球菌的接种等(但有报道个别患者接种后病情复发)。平时要勤于嗽口,嗽口的方法要正确,定期更换牙刷,尤其是不能全家人共用一把牙刷。平时要勤洗外阴,可用稀释的呋喃西林或碱性液体冲洗,勤换内裤,内裤经常在阳光下照射消毒。避免感冒,不吃不卫生的食物。出现各种感染(如呼吸道、肠道、泌尿道感染)时,应及时就医治疗。选择治疗药物时,应尽量少用对肾有损害的药物,因狼疮最常累及肾脏。7.避免化妆:面部有明显红斑的病人,可短期局部涂抹含有激素的氢化考的松冷霜,但不能用化妆品涂抹,因某些化妆品含有化学试剂,尤其是带芳香胺的化学物质,会使皮疹加重,或透发狼疮。也不要染发、纹眉或硅胶隆胸,虽然不能肯定地说,染发或纹眉能肯定地诱发狼疮,但至少有相当一部分病人在得病前不长的时间内有过染发、纹眉或隆胸。8.避免阳光照射:可加重皮肤及内脏损害。不论有无皮疹,狼疮病人不宜在盛夏的阳光下直晒超过15分钟。有过皮疹和/光过敏者更应避免在强烈阳光下长期照射(如海滩浴场游泳或日光浴等),更不能在紫外线直接照射下工作。在夏日户外作业时应戴草帽,打伞,穿长袖衣服和使用防晒霜。9.日常饮食:病情较轻的狼疮病人的饮食一般无特殊要求,只要无食物过敏,通常无需禁忌。但要注意以下几点:①尽可能避免可诱发狼疮的食物:如含补骨脂素的芹菜和无花果,含联胺基团的蘑菇和烟熏食物,含L—刀豆素的苜蓿类种子和豆荚等。这些食物有加强光过敏的作用。另外,磺胺类和四环素类药也有此类作用,应尽量避免。②为预防因长期服用皮质激素可能导致的副作用而应注意的问题见另一篇博客《风湿免疫病患者的日常注意事项》。③根据脏器的受累严重程度注意饮食:如疾病已处在晚期,有肾功能衰竭者,应控制蛋白质的摄入,减少尿素氮和肌酐的产生;如血钾升高者不能进食含钾高的食物。浮肿明显且尿量少的患者在控制饮食的基础上,可用干西瓜皮40克与鲜茅根60克一起煎汤,分3次吃,对消除水肿和小便通畅有益。有胃肠道受累的病人多有腹胀腹痛,这时需控制能使肠道气体产生增多的巧克力或牛奶。有血液系统受累如血小板减少性紫癜患者可在做菜时放一些芝麻油(香油),有促进凝血作用,黑芝麻还对胆固醇升高和高血压有益。④有无并发症来注意饮食:如并发结核感染而服用异烟肼(雷米封)的患者,应控制吃鱼,因鱼肉中含有较多的组氨酸,组氨酸可转化为易使人产生过敏反应的组织胺,迅速清除组织胺依赖于单胺氧化酶的氧化,而异烟肼是一种单胺氧化酶的抑制剂,单胺氧化酶和合成受抑后,机体的组织胺堆积而产生过敏反应。这种情况只有在停药后2周后才逐渐消失。
患者: 我想咨询一下今年8月份确诊的,现在吃泼尼松,纷乐还有补钙的,家里人很担心给开了些中药吃可以吗? 临沂市人民医院风湿科燕鹏: 目前的系统性红斑狼疮治疗方案还是以西药治疗为主,根据全身疾病活动度的不同及脏器损害情况,选择不同的治疗方案。小剂量的糖皮质激素如泼尼松和慢作用抗风湿药物硫酸羟氯喹是比较常用的安全性较好的两种治疗药物。若是患者病情相对稳定,可以选择适当的中药治疗,但有四个建议: 1,选择正规规范的中医医院治疗,如市人民医院中医科,市中医院等等。现在的医疗环境,鱼龙混杂,有很多的骗人牟利的不良医院,建议避而远之。多花钱还是其次,若是不能辩证施治,中药同样也会带来很多副作用的。 2,别擅自停用原有西药治疗。临床上见过太多服用中药治疗,因为停用西药治疗而病情复发的患者,有些患者病情不稳定,感觉吃着中药,是在治疗着,可病情还在潜移默化的进展,有句成语叫“积重难返”,错过最初最佳的治疗时机,再去控制病情就不是那么容易了。 3,“西医治标,中医治本”这句口号在咱们国家老百姓脑海中根深蒂固,现在国家也在大力倡导支持中医发展。我的临床观察情况是,对于系统性红斑狼疮这种疾病,西药不能根治,中药同样也没有证据能够根治疾病。有些病情稳定的患者检查结果正常,是可以停用药物治疗的,甚至是长期停药,我们说为临床缓解。但要注意定期门诊复查看看。 4,很多人担心长期应用西药的不良反应,大家的想法作为一个医生我也能深深体会。应用药物所带来治疗控制疾病的收益会远远多于药物所带来的不良反应,如果不选择,没有不良反应,但很多患者疾病就会像脱缰的野马发展起来。多数不良反应都是可控可防的,如果病情稳定,就会应用最小剂量的药物,不良反应发生的风险同样会降到最低。 这是一个西医硕士从事风湿专业临床工作近十年的小医生的肺腑之言,希望对大家有些帮助。
患者:病情描述(发病时间、主要症状、就诊医院等): 2006 他妈妈已经去世了 想知道这病会不会遗传临沂市人民医院风湿科燕鹏:系统性红斑狼疮发病机制不清,可能和遗传、环境、感染等因素相关,有调查显示红斑狼疮一级亲属的患病风险是普通人群的8倍或偏高些,我国红斑狼疮的患病率约为70/10万,所以狼疮患者一级亲属的患病率大概为0.56%,这种遗传几率是很低的,不用担心。
我们所讲的“风湿病”这个概念,和民间老百姓的传统理解是不同的,老百姓普遍认为“风湿病是老年人的病,就是腰腿、关节痛”,这个观念是片面的。相反,很多风湿病,如红斑狼疮、强直性脊柱炎等疾病,却以青年、壮年患者居多,也就是所谓的“育龄期人群”,所以,“吃药治病”和“生个健康宝宝”就成了一对矛盾。 红斑狼疮病友服用最多的药物,就是激素和羟氯喹这二种了。 1、羟氯喹。羟氯喹就是氯喹加上一个羟基,氯喹主要用于治疗疟疾,有一定副作用。加上羟基变成羟氯喹之后药物毒副作用下降。近年羟氯喹发现对红斑狼疮有效,故应用甚广,其说明书上“孕妇禁用”,但实践中我们却会为狼疮孕妇开出这个药。为什么呢?因为怀孕可能加重狼疮病情,而该药能够有效控制狼疮病情、减轻母亲病情、改善母体的“土壤环境”、降低狼疮毒性因子对胎儿的影响,这就是“有利”的因素。虽然理论上该药可能对胎儿带来不良影响,实践发现这种不良影响发生率低、且多轻微。权衡利弊,故可供孕妇使用。这一点也得到了国际学界的一致认同。 2、糖皮质激素:含有氟元素的糖皮质激素因能够通过胎盘,可能对胎儿造成不良影响,实践中我们绝大多数情况下会使用其他胎盘通过率比较低的药物,如泼尼松、泼尼松龙、美卓乐等。但这也不是绝对。特殊情况下,例如:曾有一狼疮孕妇,病情没有充分控制便怀孕,怀孕后病情明显加重,孕28周时病危,母亲病情危险,胎儿随时有早产、流产、死亡可能,此时大剂量采用“孕妇禁用”的地塞米松(一种含氟的糖皮质激素),既能控制母亲病情,又能促进胎儿肺脏成熟;结合剖腹产结束妊娠,结果婴儿虽体重不足1公斤,但肺成熟得以存活(早产儿能否存活,最主要取决于肺功能);而母亲病情得以初步控制,后续治疗得以康复。“禁药”对救治二条生命功不可没。 小结:风湿病的用药较为特殊,都是些“奇怪的药”。孕妇用药既需要慎之又慎,也不能“前怕狼后怕虎”。
抗核抗体(ANA)检查大概是风湿免疫科最常见的一个专科检查项目了,大部分被怀疑风湿病的患者,风湿科医生都会给他们开这个检查项目,甚至在一部分健康体检中都会有这个检查项目。目的就是为风湿病的诊断提供客观依据。然而,很多人拿到检查报告,看到ANA阳性(1:100、1:320等),都会不由的开始紧张起来,以为自己一定就是风湿病了。然而,这并不绝对,还有很多情况可以出现ANA阳性。首先,让我们来了解一下什么是ANA。我们都知道,人体的细胞里面有很多成分,包括细胞核、细胞质、细胞器(如高尔基体)等等。如下图:人体有防御外来敌人(如细菌、病毒)的免疫系统,当敌人来临,人体会产生抗体,去对付敌人,这些抗体是对人有益处的,我们称为保护性抗体。然而,但人体的免疫系统有时候会不小心产生一些针对人体自身组织细胞的抗体,我们称之为自身抗体。如产生针对细胞核的抗体,我们就称之为抗核抗体(ANA)。这些抗体会对人产生伤害,我们称之为有害抗体,这些抗体往往是自身免疫病(如风湿病)的罪魁祸首。随着研究的不断深入,我们发现,人体不单会产生针对细胞核的抗体,也会产生细胞质或细胞器成分的抗体,所以,现在我们已经把ANA的概念由原来的细胞核,扩展到了整个细胞,一共分为五大类:抗DNA、抗组蛋白、抗非组蛋白、抗核仁抗体及抗其他细胞成分抗体。抗核抗体强弱以滴度表示,低到高依次为1:100(有的更小)、1:320...1:1600、1:3200等。滴度越高,风湿病的可能性越大。抗核抗体对于风湿病的诊断是非常重要的,它可以帮助风湿科医生更好的诊断疾病。然而,抗核抗体阳性,就一定是风湿病了吗?未必。一、ANA阳性可以有以下几种可能:1)风湿免疫性疾病ANA阳性我们确实应该首先考虑风湿免疫性疾病。ANA阳性最常见于系统性红斑狼疮和混合性结缔组织病。在其它结缔组织病如类风湿关节炎、硬皮病、干燥综合症、血管炎、重叠综合征等风湿病也可出现阳性。而且ANA滴度越高,与自身免疫性疾病的相关性越大。这时候往往需要进一步检查其它自身抗体项目,如类风湿关节炎可以查抗CCP抗体,系统性红斑狼疮要查抗Sm抗体、抗dsDNA抗体,干燥综合征要查抗SSA抗体、抗SSB抗体进一步去帮助诊断。风湿免疫科的医生会根据你的病情,临床表现和相关检查去判断你到底是不是风湿病。这时候又可以分为两种情况,第一种情况是,已经是风湿病,并且出现了相关的损害,比如系统性红斑狼疮,已经有血液系统损害或肾脏的损害或其他脏器的损害。另外一种情况是,还不是风湿病,仍处于风湿病的潜伏阶段,以后有可能发展为风湿病。比如dsDNA抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体的出现都可以在系统性红斑狼疮发病的前几年出现,而目前仅仅是ANA阳性、dsDNA阳性,没有任何器官组织的损害。虽然没有临床症状,但仍然要格外的小心了,多关注自己身体的动态变化,定期去风湿免疫科检查、寻求医生的帮助是必不可少的。尤其是对于那些高滴度的病人。2)健康人健康人可以出现ANA阳性,阳性率约3%-19%,抗核抗体在健康人群中表达会受年龄和性别因素影响,有研究认为老年人、青春期女性以及更年期女性比例更高。健康人ANA阳性大多以低滴度为主,如1:100或1:320,高滴度的较少。钱培新等研究1167例健康受试者发现ANA阳性者157例,阳性率为13.45%。随着年龄增长,ANA阳性率在健康人群中有明显增大的趋势;而在同一年龄区间,女性的阳性率明显大于男性(P<0.05)。健康人出现ana阳性,不必太担心,可定期风湿免疫科随访。3)肿瘤在很多肿瘤病人体内都可以检测到自身抗体,如乳腺癌、肺癌、鼻咽癌、肝癌、食管癌等。自身抗体可能出现在肿瘤的早期,免疫应答对于自身抗体的产生起到了重要的作用,自身抗体的出现可能是机体的一张免疫监视,可能参与杀伤和清楚突变的细胞,抑制恶性肿瘤的生长。自身抗体一般不用于肿瘤的诊断,但肿瘤病人检测出自身抗体,首先要考虑是不是肿瘤本身产生,而不是风湿病导致。4)病毒性肝炎ANA阳性的肝炎包括病毒性肝炎和自身免疫性肝炎。我国是乙肝大国,慢性病毒性肝炎患者存在自身免疫现象,血清中可以检测出自身抗体。有文献报道HBV感染患者血清总ANA的阳性率约为30%,但大多以低滴度(1:100)为主,高滴度的很少见。一般认为,乙型肝炎伴自身免疫现象,低滴度自身抗体仅反映抗体出现自身免疫反应或疾病状态,不直接影响免疫功能。此外,丙肝也是继乙肝之后我国第二高发的慢性病毒性肝炎,丙肝感染也可以导致ANA的出现。自身免疫性肝炎也可以出现ANA阳性,除了ANA阳性以外,SMA为自免肝较为特征性的抗体。因此,ANA阳性,需要排除病毒性肝炎和自身免疫性肝炎导致的情况。5)其他疾病ANA阳性还可以出现在肺结核、重症肌无力、甲状腺疾病、其它感染等疾病上,但大多都是低滴度的。综上,ANA阳性并不都是风湿病,要注意排除其他疾病,也要密切追踪随访,定期检查。二、斑点型、颗粒性、均质型等核心的解读我们也会发现,ANA报告后面,常常可以见到斑点型、着丝点型等的描述,实质上这是通过显微镜观察到的抗核抗体的荧光信号在细胞内的分布和形态,比如斑点型(颗粒)的抗核抗体,可以见到细胞核内颗粒状的荧光荧光信号,通常是ENA抗体谱的多种抗体都可以出现,与MCTD、SLE、PSS、SS、PM等疾病相关。现各种核型的特点与相关疾病总结如下:三、ANA阳性,如何早期识别风湿病?正如前面提到,单纯的ANA阳性,是不能说是一定得了风湿病的。下面罗列了风湿病常见的临床表现,朋友们可以自我筛查一下:1)关节痛关节痛是风湿免疫科最常见的症状,门诊80%以上的病人都可能会因为关节痛就诊于风湿免疫科。几乎所有的风湿免疫性疾病都可以出现关节疼痛的症状,或是伴随有炎症、红肿的关节炎,或是单纯的、不伴有炎症、红肿的关节痛。如果你得了关节痛症状,那么,你可能是骨关节炎、痛风,也可能是系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎,也可能是风湿热、反应性关节炎,也可能是银屑病关节炎、干燥综合征,还可以是血管炎、硬皮病。2)腰背痛强直性脊柱炎早期最典型的表现是炎症性腰背痛。这种类型的腰背痛与劳累所致的腰背痛不一样,劳累所致的腰背痛通常出现在劳作、重体力活以后,休息常常可以缓解,然而,炎症性腰背痛主要发生在年轻人,一般不到40岁,腰背痛出现在夜间睡眠或休息时,疼痛出现并加重,有些人甚至伴有晨僵,早上起来的时候动都动不了,得活动一下才觉得好一点。因此,但你有长期炎症性腰背痛的特点时,要警惕强直性脊柱炎的可能。3)皮疹皮疹其实主要是皮肤科的疾病,因为大多数的皮疹都是单纯的皮疹。然而,它可能是风湿免疫性疾病这类系统性疾病的一个皮肤表现。系统性红斑狼疮、干燥综合征、银屑病关节炎、皮肌炎、多发性肌炎、干燥综合征、成人Still病、白塞病等许多风湿病都可以出现皮疹。例如,系统性红斑狼疮的皮疹典型表现是蝶形红斑,表现为双脸颊的红斑,像蝴蝶形状一样。而肌炎、皮肌炎的皮疹表现有上眼睑、眼眶的水肿性皮疹,也可以分布在两颊部、鼻梁、颈部、前胸部或肩背部,也可以是手指背面指关节附近的皮疹。而干燥综合征的皮疹主要分布在下肢,为米粒大小、边界清晰的红丘疹,压下去不会褪色。成人Still病的皮疹一般在高热以后出现,常常与发热有关,即发热以后开始出现,次日热退以后皮疹随着消失。白塞病的皮疹多种多样,有结节样的皮疹。脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹。风湿病的皮疹与单纯皮疹最大的特点是风湿病的皮疹常常合并有其他系统症状,比如口腔溃疡、脱发、乏力、发热、肌肉疼痛、关节疼痛、口干、眼干等。4)发热发热是风湿病普遍存在的问题,和关节痛一样,很多风湿病都可以引起发热,有的可能是疾病本身引起的,而有的却是风湿病继发了感染引起的。比如成人Still病、系统性红斑狼疮、风湿热、痛风性关节炎急性期等都可以有发热症状。除了风湿病,事实上发热在感染性疾病最常见,比如结核、、肺炎、胆道感染、败血症、特殊病毒感染等,而一些肿瘤也可以表现为发热如淋巴瘤、白血病。还有一些代谢性疾病比如甲亢也可以引起发热。当排除了这些疾病,而又有风湿病的症状,需要考虑风湿病。5)血液异常风湿病是自身免疫性疾病,机体可以产生自身抗体破坏血细胞,慢性炎症也可以导致贫血,累及肾脏也可以出现红细胞生成障碍。最常见的是系统性红斑狼疮,可以出现血小板、白细胞、血红蛋白的减少。混合性结缔组织病主要出现贫血、白细胞减少,血小板减少相对少见。类风湿关节炎可以出现轻到中毒的贫血。干燥综合征也可以出现白细胞减少、血小板减少。6)肌无力、肌肉疼痛肌无力可以出现在神经系统损伤、遗传性肌病、电解质紊乱时,如重症肌无力、肌营养不良、低钾血症,而剧烈运动、感染、某些药物可以出现肌肉的损伤,导致肌肉疼痛。而风湿病肌炎皮肌炎也可以出现肌无力和肌肉疼痛,肌无力的特点是对称性四肢近端的肌无力,比如累及上肢可以出现抬手困难,导致无法梳头发和穿衣服;当下肢肌肉出现问题的时候,上楼梯、上台阶会很困难,甚至上厕所都会觉得很艰难,无法下蹲,更无法站起来。如果颈部肌肉受累,患者躺在床上可能连抬头都有困难。在病程中,半数患者同时会感觉到肌肉疼痛或压痛。7)反复流产有人会问为什么反复流产与风湿病有什么关系?这个疑问应该是很多人都有的。流产主要与胎儿染色体、孕妇内分泌、孕妇子宫解剖因素等有关。然而,现在越来越多的流产与一种风湿病有关,这种风湿病叫做抗磷脂综合征。抗磷脂综合征是一种非炎症性自身免疫病,临床上以动脉、静脉血栓形成,病态妊娠(妊娠早期流产和中晚期死胎)和血小板减少等症状为表现,血清中存在抗磷脂抗体,上述症状可以单独或多个共同存在。因此,当出现两次以上的流产,尤其是12周以前的流产的时候,建议要做一个抗磷脂抗体的检查,排除抗磷脂综合征。8)口腔溃疡口腔溃疡是白塞病最常见的临床症状。几乎所有患者都会患上口腔溃疡,反反复复发作,而且有疼痛感。很多白塞病患者往往以口腔溃疡为首发症状。我们普通人也会患上口腔溃疡,但普通的口腔溃疡只要休息好、多吃些水果和蔬菜就能自愈。然而,白塞病导致的口腔溃疡如果发现口腔溃疡一直反复,有时候一个月内复发好几次。溃疡可以发生在口腔的任何部位,多位于舌缘、颊、唇、软腭、咽、扁桃体等处。口腔溃疡可以是一个,也可以多个,严重的病人可以出现非常大非常深的溃疡,而且很难愈合。如果反复发生口腔溃疡,就要小心白塞病了。如果同时还伴有生殖器溃疡、眼睛发炎、关节疼痛、皮疹等症状,就要高度警惕了。这个时候应该毫不犹豫地去医院风湿免疫科做做检查,看看是否患上白塞病,以免耽误治疗最佳时机,造成严重后果。9)口干、眼干口干表现为口腔干燥,需要频繁饮水,或进食食物尤其是干燥食物如饼干时需喝水才能吞咽,哟时候夜间口渴要起床饮水等。眼干表现为眼睛干涩不适,或异物感,或泪少,甚至“欲哭无泪”。有的患者因为口水减少出现舌头干燥、干裂,而牙齿失去口水清洁、滋润的作用,牙齿变黑、不断掉落。眼睛干涩的患者可常常发生发角膜炎、结膜炎,严重者出现角膜穿孔、甚至失明。而当你出现口干、眼干症状的时候,一定要小心干燥综合征。10)手指僵硬许多风湿病可以出现手指僵硬,比如类风湿关节炎、骨关节炎可以在早晨起来时感觉手指僵硬,得活动一下才觉得好一点,医学上叫“晨僵”;而硬皮病可以出现整个手的发麻、僵硬,遇到冷水手指还可以发白、变紫。因此,但出现手指僵硬,活动不利索的时候,要警惕风湿病的可能。四、ANA阳性,还需要做哪些检查ANA阳性,需要进行血常规、尿常规、血生化、自身抗体全套、补体、RF、血沉、C反应蛋白的检查。还需要进行一些感染、肿瘤、内分泌等疾病的检查,排除这些因素导致的ANA阳性。特别是抗核抗体(ANA)谱,ANA包括了很多种具体的自身抗体,就像一颗长满果实的大树,ANA阳性,可能是里面的一种或几种水果(见下图)。每一个自身抗体,可能又提示具体的某种风湿病。因此,ANA只是一个初筛,还需要进一步检查才能明确到底有无风湿病。五、还有不明白的本文是综合了目前国内外的文献对ANA的认识,您的好评是我继续做科普的动力。当然,篇幅有限,难以面面俱到,若朋友们仍有地方不明白的,可免费微信与黄医生咨询。步骤为:给本文一个好评后→黄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